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Généralités

  • La Polypose Festonnée (PF) est définie par l’OMS comme la présence sur une coloscopie ou sur plusieurs coloscopies successives (nombre cumulé) de :
    • Plus de 5 polypes festonnés en amont du rectum, tous ≥ à 5 mm dont au moins 2 ≥ 10mm (PF de type 1 de l’OMS)
    • Plus de 20 polypes festonnés quelle que soit leur taille dont au moins ≥ 5 sont localisés en amont du rectum (PF de type 2 de l’OMS) (définition incluant donc les polypes hyperplasiques du recto- sigmoïde)
  • Tous les types de polypes festonnés sont inclus dans le compte de polypes : lésions festonnées avec ou sans dysplasie, polypes festonnés traditionnels et polypes hyperplasiques.
  • Il n’est pas rare que des adénomes coexistent avec ces lésions festonnées.
  • En l’absence de prise en charge adéquate, la PF est associée à un risque de cancer colique très élevé.
  • Il n’existe pas à ce jour d’autres risques connus pour être associés à la polypose festonnée que le risque
    de polypes et de cancers du côlon.
  • Les causes de la polypose festonnée ne sont pas comprises à ce jour, seuls de rares cas de PF ont été reliés à une prédisposition génétique.
  • Une incidence plus élevée de PF a été identifiée chez les patients ayant un antécédent de traitement d’un Lymphome de Hodgkin dans l’enfance ou jeune adulte.
  • Seuls de rares cas de polyposes festonnées s’inscrivent dans le cadre d’une histoire familiale de polypose festonnée.
  • L’indication d’une analyse génétique constitutionnelle peut être discutée dans le cadre d’une consultation d’oncogénétique notamment en cas d’adénomes coliques multiples associés ou d’histoire familiale de cancers.
  • Les patients atteints de PF doivent être inclus autant que possible dans les réseaux régionaux de suivi financés par l’INCa du fait du risque très élevé de cancer colique associé.
  • Les apparentés au premier degré (parents, frères et sœurs, enfants) d’une personne atteinte de polypose festonné ont un sur-risque de cancer colique apparenté au risque élevé de la Haute Autorité de Santé (HAS).

Prise en charge endoscopique

Phase de « blanchiment » ou « clearance »

Timing

La prise en charge endoscopique doit commencer dès le diagnostic de polypose festonnée posé.

Modalités

  • Coloscopie avec endoscope haute définition.
  • Chromoendoscopie à l’indigo carmin (augmente significativement la détection des polypes festonnés).
  • Intérêt débattu de la chromoendoscopie virtuelle dans ce contexte.
  • Exérèse de tous les polypes de plus de 5 mm et/ou suspects de dysplasie.

Rythme

  • Coloscopies répétées tous les 3 à 6 mois jusqu’à exérèse de l’ensemble des lésions de plus de 5 mm
  • Discuter une chirurgie s’il n’apparait pas possible de «blanchir» endoscopiquement le côlon.

Phase de surveillance

Timing

Une fois la phase de «blanchiment» terminée.

Modalités

  • Coloscopie avec endoscope haute définition.
  • Chromoendoscopie à l’indigo carmin (augmente significativement la détection des polypes festonnés).
  • Intérêt débattu de la chromoendoscopie virtuelle dans ce contexte.
  • Exérèse de tous les polypes de plus de 5 mm et/ou suspects de dysplasie.

Rythme

  • Coloscopie tous les ans.
  • Possibilité d’espacer le suivi à 2 ans si la coloscopie précédente n’a retrouvé :
    • Aucun polype avancé (polype avancé = adénomes villeux, adénomes en DHG, adénomes ≥ 10 mm, adénome festonné traditionnel, lésions festonnées dysplasiques, lésions festonnées ≥ 10 mm)
    • Moins de 5 polypes significatifs (polypes significatifs = tout adénome ou polype festonné ne répondant pas aux critères de polype avancé).

Prise en charge endoscopique des apparentés au premier degré

Timing

  • La surveillance des apparentés au 1er degré de patients atteints de polypose festonnée doit débuter dès 45 ans sauf dans les cas particuliers suivants :
    • Si la polypose festonnée a été diagnostiquée avant l’âge de 45 ans et n’était pas compliquée de cancer colorectal au diagnostic : débuter le suivi des apparentés à l’âge du diagnostic de la polypose festonnée
    • Si la polypose festonnée a été diagnostiquée avant l’âge de 45 ans et était compliquée de cancer colorectal au diagnostic : débuter le suivi des apparentés 10 ans avant l’âge du diagnostic de cancer.

Modalités

Coloscopies

Rythme

Tous les 5 ans ou de façon plus rapprochée selon les constatations de chaque précédent examen.

Références

  • van Leerdam M. E. et al. Endoscopic management of polyposis syndromes : European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) Guideline. Endoscopy 2019;51:877-95.
  • Carballal S, et al. Serrated polyposis syndrome; epidemiology and management. Best Practical Research in Clinical Gastroenterology. 2022 Jun-Aug;58-59:101791
  • Monahan KJ, et al Hereditary CRC guidelines eDelphi consensus group. Guidelines for the management of hereditary colorectal cancer from the British Society of Gastroenterology (BSG)/Association of Coloproctology of Great Britain and Ireland (ACPGBI)/United Kingdom Cancer Genetics Group (UKCGG). Gut. 2020 Mar;69(3):411-444.
  • Gupta S. et al. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines ®) Genetic/Familial High-Risk Assessment: Colorectal, Endometrial, and Gastric. Version 1.2024 — August 8, 2024

Auteur : Marion DHOOGE
Relecteurs : Bruno BUECHER, Bertrand BRIEAU, Estelle CAUCHIN, Frédérick MORYOUSSEF, Jean-Christophe SAURIN

Juin 2025