Introduction
Le score de Spigelman a été développé pour évaluer l’atteinte duodénale des patients avec Polypose Adénomateuse Familiale (cf Fiche : PAF)1.
Détail
Score de Spigelman:
Cf Illustration 1
Le risque d’adénocarcinome duodénal est fonction du stade de Spigelman (stade IV)2,3.
Le score oriente également l’intervalle de surveillance endoscopique de ces patients, et permet de guider la prise en charge thérapeutique (surveillance, traitement endoscopique, chirurgie)4-6.
Le traitement endoscopique des adénomes duodénaux (hors ampullome, en centre spécialisé) est souvent proposé pour lésion >10mm et/ou présence de dysplasie de haut grade (par mucosectomie). Une destruction préventive par APC des petits adénomes dans les stades IV est proposée par certaines équipes.
Références
- Spigelman AD, Williams CB, et al. Upper gastrointestinal cancer in patients with familial adenomatous polyposis. Lancet. 1989 Sep 30;2(8666):783-5.
- Groves CJ, Saunders BP, Spigelman AD, et al. Duodenal cancer in patients with familial adenomatous polyposis (FAP): results of a 10 year prospective study. Gut. 2002 May;50(5):636-41.
- Saurin JC, Gutknecht C, Napoleon B, et al. Surveillance of duodenal adenomas in familial adenomatous polyposis reveals high cumulative risk of advanced disease. J Clin Oncol. 2004 Feb 1;22(3):493-8
- Guide INCA « Polypose adénomateuse familiale », 2011. Accessible en ligne en cliquant ICI.
- Inca. Recommandations professionnelles : Chirurgie prophylactique des cancers avec prédisposition génétique (polypose adénomateuse familiale et polypose liée à MYH. 2009. Accessible en ligne: http://www.e-cancer.fr/soins/recommandations/oncogenetique
- Saurin JC, Napoleon B, Gay G, Ponchon T et al, and SFED. Endoscopic management of patients with familial adenomatous polyposis (FAP) following a colectomy. Endoscopy. 2005 May;37(5):499-501.
